INTRODUCION Y CLASIFICACIÓN
Epileptic seizures and epilepsy: definitions proposed by the International League Against Epilepsy (ILAE) and the International Bureau formEpilepsy (IBE). Fisher RS, Van Emde Boas W, Blume W, Elger C, Genton P, Lee P, et al. . Epilepsia 2005; 46: 470-2.
- Un trastorno del cerebro caracterizado por una predisposición duradera a generar crisis epilépticas y por las consecuencias neurobiológicas, cognitivas, psicológicas y sociales de esta enfermedad; la definición de epilepsia requiere la ocurrencia de, al menos, una crisis epiléptica.
La epilepsia puede ser descrita básicamente como un trastorno intermitente
del sistema nervioso debido a una descarga repentina, súbita y desordenada
de las neuronas cerebrales. Esto fue postulado por Hughlings Jackson y los
estudios electrofisiológicos lo han confirmado.
La descarga resulta en un trastorno casi instantáneo de la sensación,
pérdida de la conciencia, afectación de la función psiquica,
movimientos convulsivos o alguna combinación de lo anterior. Dado que
las crisis son debidas a una actividad eléctrica aberrante en virtualmente
cualquier parte del cortex cerebral (y quizá también aún
en el cerebelo y estructuras subcorticales), uno puede esperar que casi cualquier
forma concebible de experiencia humana puede ser causada por las descargas
críticas. Sin embargo, aunque esto es literalmente verdad, generalmente
el término epilpesia (o trastrono convulsivo) es utilizado para caracterizar
las crisis relativamente estereotipadas, recurrentes de conducta y experiencia
involutaria.
Vista en muchos contextos clínicos, el primer ataque solitario o
agrupado en brotes pueden ocurrir en el curso de multiples enfermedades médicas.
Indica siempre que el sistema nervioso ha sido afectado por la enfermedad,
sea primaria o secundariamente. La repetición de los ataques como estatus
epiléptico puede amenazar la vida. De la misma forma, un ataque puede
ser la manifestación de una enfermedad neurológica subyacente
que demanda el empleo de medidas diagnósticas especiales.
Una circustancia menos grave y más frecuente se refiere a la presencia
de un ataque en el contexto de una epilepsia. En estos casos puede ser el
resultado de una lesión originada en el pasado que permanece de forma
cicatricial. La enfermedad original puede haber pasado desapercibida; o quizá
ocurrió en el utero, en el parto o en la infancia en porciones del
cerebro demasiado immaduras como para manifestarse en ese momento.
Además puede haber afectado a un área silente en un cerebro
maduro. Los pacientes con tales lesiones antiguas probablemente conforman
la mayoría de aquellos con ataques recurrentes, pero son clasificados
como portadores de una epilepsia "idiopática", porque es
imposible asegurar la naturaleza de la enfermedad original; y las convulsiones
pueden ser la única manifestación de la anormalidad cerebral.
En este sentido, toda epilepsia es "sintomática" o "secundaria",
aunque el último termino generalmente indica que las convulsiones tienen
una causa identificable, generalmente estructural.
Hay otros tipos de epilepsia para los que no se ha establecido ninguna base
patológica, escepto quizá genética. Estos ataques se
han denominado como primarios, esenciales o centroencefálicos. Se incluyen
en esta categoría los tipos hereditarios, tales como ciertos tipos
de gran mal y petit mal. Algunos autores (Lennox) aplican el término
idiopático solo a los ataques de este último tipo.
Clasificación.
Muchos enfoques se han utilizado para clasificar las epilepsias, utilizando
varios parámetros: etiología, sintomatología, duración,
factores precipitantes, postictales y aura. La clasificación más
utilizada fue propuesta por Gastaut en 1970 y posteriormente refinada por
la Comisión para la clasificación y terminología de la
Liga Internacional
contra la Epilepsia (1981). La clasificación ha evolucionado bajo
los impulsos de la Liga Internacional hasta dar lugar a la clasificación
aceptada hasta 1999 y base de la revisión posterior, la clasificación
de las epilepsias y síndromes epilépticos de la ILAE de 1989
(Ver tabla). Probablemente el punto más criticable de esta clasificación
es la dificultad en entender los términos idiopático y criptogenético.
Esto implica que conforme avanzan las técnicas de imagen muchas de
las epilepsias catalogadas actualmente como criptogenéticas pasen a
ser clasificadas como sintomáticas.
La Clasificación de las Epilepsias y Síndromes Epilépticos
de la ILAE de 1989
- Epilepsias Localizadas (focales)
- Idiopáticas
- Epilepsia benigna de la infancia con puntas centrotemporales
- Epilepsia de la Infancia con paroxismos occipitales
- Epilepsia primaria de la lectura
- Sintomáticas
- Epilepsia parcial continua progresiva de la infancia (Síndrome
de Kojewnikow)
- Síndromes caracterizados por crisis con modos específicos de precipitación
- Epilepsias del lóbulo temporal
- ·Epilepsias del lóbulo frontal
- Epilepsias del lóbulo parietal
- Epilepsias del lóbulo occipital
- Criptogénicas
- Epilepsias del lóbulo temporal
- Epilepsias del lóbulo frontal
- Epilepsias del lóbulo parietal
- Epilepsias del lóbulo occipital
- Epilepsias o Síndromes Generalizados
- Idiopáticos
- Convulsiones Neonatales Benignas Familiares
- Convulsiones Neonatales Benignas
- Epilepsia Mioclónica Benigna de la Infancia
- Ausencia Infantil
- Ausencia Juvenil
- ·Epilepsia con Crisis de Gran Mal al Despertar
- Otras epilepsias generalizadas idiopáticas
- ·Epilepsias con crisis precipitadas por modos de activación específicos
- Criptogénicos o Sintomáticos
- Síndrome de West o Espasmos Infantiles
- Síndrome de Lennox – Gastaut
- Epilepsia con crisis mioclónicas-astáticas
- Epilepsia con ausencias mioclónicas
- Sintomáticos
- Etiología no especificada
- Encefalopatía Mioclónica Temprana
- Encefalopatía Infantil Temprana con Brote Supresión
- Otras
- Síndrome específicos. Numerosas causas específicas metabólicas
o degenerativas.
- Epilepsias o Síndromes indeterminados, generalizadas y/o focales
- Con crisis generalizadas o focales
- Crisis neonatales
- Epilepsia Mioclónica Severa de la Infancia
- Epilepsia con Punta-Onda Lenta durante el sueño
- Afasia Epiléptica adquirida (Síndrome de Landau-Kleffner)
- Otras
- Sin claras crisis focales o generalizadas
- Síndromes Especiales
- Convulsiones Febriles
- Crisis aisladas o estado de Mal Epiléptico asilado
- Crisis en el seno de una alteración metabólica o tóxica
Debido a los avances clínicos, electroencefalográficos
y de neuroimagen la ILAE instituyó en 1997 una Task
Force on classification and terminology con el propósito de mejorarla
clasificación de 1999. Una decisión importante fue que no
era práctico añadir nuevos síndromes a la clasificación
de las epilepsias y síndromes epilépticos de 1989 ya que daría
lugar a una lista interminable e imposible de aplicar a la práctica
clínica. Por esta razón de propuso un esqema diagnóstico
que se pueda aplicar a cada paciente. En cuanto a la clasificación
de las crisis la Task Force apoya una clasificación puramente descriptiva
de los fenómenos clínicos durante las crisis ( Ver tabla).
En la nueva clasificación desaparece el término criptogenético
y se sustituye por el de "probablemente sintomático"
Síndrome epilépticos y síndromes relacionados
( ILAEª2001)
- Crisis Neonatales benignas familiares
- Encefaloptía mioclónica temprana
- Síndrome de Ohtahara
- Crisis parciales migratorias del lactante *
- Síndrome de West
- Epilepsia mioclónica benigna del lactante
- Crisis benignas del lactante ( no familiares)
- Síndrome de Dravet ( antigua epilepsia mioclónica severa)
- Síndrome HH ( hemiconvulsión-hemipejia)
- Satus mioclónico en encefalopatías no progresivas
- Epilepsia benigna de la infancia con paroxismos centrotemproales
- Epilepsia benigna ocipital temprana ( tipo Panayiotopoulos)
- Epilepsia benigna ocipital tardía ( tipo Gastaut)
- Epilepsia con ausencias mioclónicas
- Epilepsia con crisis mioclónicas astáticas
- Síndrome de Lennox-Gastaut
- Síndrome de Landau-Kleffner
- Epilpesia con punta onda contínua durante el sueño ( a
parte del síndrome de Landau Kleffner
- Epilpesia ausencias infantiles
- Epilpesias mioclónicas progresivas
- Epilepsias generalizadas idiopátricas con fenotipos variables
- Epipesia ausencias juveniles
- Epilpesia mioclónica juvenil
- Epilpesia con sólo crisis generalizadas tónico-clónicas
- Epilpesias reflejas
- Epipesia ocipital fotosensible idiopática
- Otras epilpesias sensibles a estímulos visuales
- Epipesia primaria de la lectura
- Epipesia del sobresalto
- Epilpesia frontal nocturan autosómica dominate
- Epipesias familiares del lóbulo temporal
- Epilepsias generalizadas con crisis febriles plus *
- Epilpesia familiar focal con focos variables
- Epilepsias focales sintomáticas ( o porbablmente sintomáticas)
- Epilpesia temporal medial con esclerosis del hipocampo
- Epipesia temporal medial con etiología específica
- Otros tipos defiidos por la localización y la etiología
- Síndrome de Rasmussen
- Otros tipos definidos por la localización y la etiología
- Condiciones que cursan con crisis epilpticas pero que no conllevan un
diagnóstico de epilepsia
- Crisis neonatales benignas
- Crissi febriles
- Crissi reflejas
- Crisis por privación de alcohol
- Crissi inducidas por drogas os ustancias químicas
- Crissi postraumáticas precoces.
- Crisis aisladas o en racimo
- Crissi repetidas ocasionalmente ( oligoepiepsia)
La nueva propuesta de clasificación incluye un esquema
diagnóstico que se fundamenta en cinco ejes:
- Eje I que incluye la semiología clínica utilizando un glosario
de terminología descriptiva.
- Eje II. Es el tipo
de crisis epiléptica experimentada por el paciente teniendo en
cuenta la semilogía clínica. La localización y los
estímulos desencadenantes, en el caso de las epilepsias reflejas
se pueden especificar en este punto.
- Eje III. Es el diagnóstico
sindrómico que se realiza en base a una lista de síndromes
epilépticos reconocidos.
- Eje IV: este eje corresponde a la etiología de la epilepsia cuando
se conoce.
- Eje V. Corresponde al grado de afectación que causa la epilepsia
en un paciente determinado.
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